Postęp w diagnostyce i leczeniu choroby Kawasaki
Choroba Kawasaki, choć rzadka, jest poważnym schorzeniem, które najczęściej dotyka dzieci poniżej piątego roku życia. Postępy w technikach obrazowania serca oraz klasyfikacji ryzyka przyniosły znaczące ulepszenia w diagnozowaniu, początkowym leczeniu i długoterminowej opiece nad pacjentami cierpiącymi na to schorzenie. Najnowsze wytyczne, opublikowane przez American Heart Association w czasopiśmie Circulation, podsumowują dane zebrane od 2017 roku i przedstawiają aktualizacje w zakresie diagnostyki i leczenia choroby Kawasaki.
Choroba Kawasaki – rzadki, lecz poważny stan
Choroba Kawasaki to zapalenie naczyń, które dotyka głównie dzieci poniżej piątego roku życia i jest wiodącą przyczyną nabytej choroby serca u dzieci w krajach rozwiniętych. Mimo że przyczyna tej choroby nadal pozostaje nieznana, podejrzewa się, że może mieć podłoże zakaźne, chociaż nie zidentyfikowano jeszcze żadnego konkretnego czynnika zakaźnego.
Zdiagnozowanie choroby opiera się na zestawie charakterystycznych objawów, takich jak przedłużająca się gorączka, wysypka, zaczerwienione oczy oraz obrzęk dłoni i stóp. Bez odpowiedniego leczenia, aż 25% dzieci może rozwinąć powikłania w postaci tętniaków tętnic wieńcowych lub rozszerzenia naczyń wieńcowych.
Nowoczesne metody diagnozowania i ocena ryzyka
Jednym z kluczowych narzędzi w diagnozowaniu tej choroby jest tzw. Z-score (wynik Z), który porównuje średnicę tętnic wieńcowych dziecka z chorobą Kawasaki do spodziewanej średnicy zdrowych dzieci o podobnym wieku, płci i rozmiarze ciała. Wynik Z powyżej 2,5 sugeruje zwiększone ryzyko powstania tętniaków tętnic wieńcowych. Chociaż sam wynik Z nie powinien decydować o ocenie uszkodzeń naczyń wieńcowych, regularne jego monitorowanie jest istotne w długoterminowym zarządzaniu ryzykiem.
W szczególności, w populacji wieloetnicznej wczesne wykrycie dzieci zagrożonych powikłaniami choroby Kawasaki, takimi jak tętniaki tętnic wieńcowych, nadal stanowi wyzwanie. Dlatego też kluczowe jest szybkie rozpoznanie choroby, aby zoptymalizować leczenie. Nowy system oceny ryzyka, opracowany specjalnie dla dzieci z Ameryki Północnej, uwzględnia takie czynniki jak wiek poniżej sześciu miesięcy, rasa azjatycka, podwyższony wynik Z tętnic wieńcowych, a także wyższy poziom białka C-reaktywnego, które jest markerem stanu zapalnego.
Rola echokardiografii w monitorowaniu choroby
Jednym z podstawowych narzędzi monitorowania progresji choroby Kawasaki są regularne echokardiogramy. Techniki ultrasonografii serca, choć stosowane od lat, od 2017 roku znacząco się rozwinęły, co umożliwia dokładniejsze wykrywanie rozszerzeń i tętniaków tętnic wieńcowych. Echokardiogramy powinny być wykonywane regularnie, a ich częstotliwość zależy od stopnia uszkodzenia tętnic, zwłaszcza gdy wyniki Z przekraczają wartość 2,5. Dzięki tym postępom możliwe jest skuteczniejsze zarządzanie stanem pacjentów i zapobieganie długoterminowym problemom sercowym.
Optymalizacja leczenia – immunoglobuliny, aspiryna i nowe terapie
Standardowym leczeniem choroby Kawasaki pozostaje podawanie immunoglobuliny dożylnej (IVIG), czyli mieszanki przeciwciał i białek wspomagających walkę z infekcjami. Jednak ostatnie badania sugerują, że dostosowanie dawki immunoglobuliny do masy ciała pacjentów z otyłością może zmniejszyć ryzyko powikłań.
Co więcej, najnowsze badania przyniosły dowody na to, że podczas ostrej fazy choroby stosowanie niskich lub średnich dawek aspiryny może być równie skuteczne, jak wysokie dawki, co może zmniejszyć ryzyko wystąpienia skutków ubocznych związanych z terapią aspirynową. Trwające badania kliniczne mają na celu potwierdzenie tych wyników i wyjaśnienie, które dawki są najskuteczniejsze.
W przypadkach, gdy pacjenci wykazują oporność na immunoglobuliny, nowe terapie takie jak kortykosteroidy lub infliksymab mogą okazać się skuteczne w zapobieganiu powikłaniom wieńcowym. Te terapie dają lekarzom dodatkowe narzędzia w leczeniu przypadków opornych na standardowe metody.
Leczenie powikłań wieńcowych i zalecenia na przyszłość
Dla dzieci, u których choroba Kawasaki prowadzi do powikłań w postaci dużych tętniaków wieńcowych, zaleca się stosowanie leków przeciwzakrzepowych, takich jak aspiryna w połączeniu z antykoagulantami (np. warfaryną czy heparyną). Nowe dowody sugerują, że bezpośrednie doustne antykoagulanty mogą być skuteczniejsze i bezpieczniejsze, a także wymagają mniej monitorowania niż tradycyjne leki przeciwzakrzepowe. Jednak potrzeba więcej badań, aby w pełni określić ich skuteczność w leczeniu pacjentów z dużymi tętniakami.
Wyzwania diagnostyczne w dobie pandemii COVID-19
Pandemia COVID-19 przyniosła wyzwanie w postaci rozpoznawania schorzeń o podobnych objawach, takich jak wieloukładowy zespół zapalny u dzieci (MIS-C), który ma wiele cech wspólnych z chorobą Kawasaki, w tym gorączkę, wysypkę i problemy z sercem. Nowe dane pomogły jednak rozróżnić te dwa schorzenia, wskazując na dodatkowe symptomy MIS-C, takie jak problemy żołądkowo-jelitowe, niski poziom płytek krwi czy zmniejszona liczba białych krwinek. Obecnie rozwijane są także algorytmy oparte na uczeniu maszynowym, które mogą pomóc lekarzom w odróżnianiu choroby Kawasaki od MIS-C.
Wdrożenie zespołów wielodyscyplinarnych i programów przejściowych
Wszystkie ośrodki medyczne leczące pacjentów z tętniakami wieńcowymi wynikającymi z choroby Kawasaki powinny mieć zespół wielodyscyplinarny gotowy do radzenia sobie z poważnymi zdarzeniami sercowymi. Nowe wytyczne podkreślają również potrzebę stworzenia formalnych programów przejściowych, które ułatwią kontynuację opieki nad nastolatkami i dorosłymi z historią choroby Kawasaki. Pacjenci z dużymi tętniakami pozostają w grupie wysokiego ryzyka zawału serca i wymagają stałego monitorowania przez całe życie.
Dodatkowo, kobiety z chorobą Kawasaki, które planują ciążę, są narażone na zwiększone ryzyko powikłań kardiologicznych i powinny być pod opieką zarówno kardiologa, jak i ginekologa, zaznajomionych z tą chorobą.
Podsumowanie
Choroba Kawasaki pozostaje wyzwaniem dla służby zdrowia, ale postępy w diagnostyce, monitorowaniu i leczeniu pomagają coraz skuteczniej zarządzać tym schorzeniem. Najnowsze wytyczne American Heart Association dostarczają cennych wskazówek, które mogą pomóc w ratowaniu życia i poprawie jakości opieki nad pacjentami, zarówno w krótkim, jak i długim okresie.
